پولی سیتھیمیا ویرا ایک ایسی حالت ہے جب جسم میں خون کے سرخ خلیے بہت زیادہ ہوتے ہیں۔ یہ بیماری خون کے کینسر کی ایک قسم ہے۔ غیر معمولی سیل کی ترقی اور ترقی بون میرو میں شروع ہوتا ہے۔
بون میرو 3 قسم کے خون کے خلیات پیدا کرنے کے لیے ذمہ دار ہے، یعنی سرخ خون کے خلیے، خون کے سفید خلیے اور پلیٹلیٹس۔ عام حالات میں، جسم اپنی ضروریات کے مطابق خون کے خلیوں کی تعداد کو منظم کرتا ہے۔
پولی سیسٹیمیا ویرا اس وقت ہوتا ہے جب بون میرو بہت زیادہ سرخ خون کے خلیات پیدا کرتا ہے۔ عام حالات میں خون کے سرخ خلیات کی تعداد درج ذیل ہوتی ہے۔
- مردوں میں 4.7-6.1 ملین خلیے فی مائیکرو لیٹر خون
- خواتین میں 4.2-5.4 ملین خلیے فی مائیکرو لیٹر خون
- بچوں میں 4.0-5.5 ملین خلیے فی مائیکرو لیٹر خون
خون کے سرخ خلیے پورے جسم میں خون میں آکسیجن لے جانے کے لیے کام کرتے ہیں۔ اگر اس کی مقدار بہت زیادہ ہے تو خون گاڑھا ہو جائے گا اور آہستہ آہستہ بہے گا۔ اس حالت سے جسم کے اعضاء کو مناسب مقدار میں آکسیجن نہیں مل پاتی۔
پولی سیتھیمیا ویرا کی وجوہات
پولی سیسٹیمیا ویرا JAK2 جین میں تبدیلی کی وجہ سے ہوتا ہے۔ JAK2 جین ایک پروٹین کی پیداوار کو کنٹرول کرنے میں کردار ادا کرتا ہے جو خون کے خلیوں کی تشکیل میں مدد کرتا ہے۔ اگرچہ یہ اتپریورتن وراثت کی وجہ سے ہو سکتا ہے، لیکن زیادہ تر معاملات میں PV موروثیت کی عدم موجودگی میں ہوتا ہے۔
پولیٹیسیمیا ویرا کسی کو بھی متاثر کر سکتا ہے، لیکن خواتین اور 50-75 سال کی عمر کے لوگوں میں زیادہ عام ہے۔
پولی سیتھیمیا ویرا کی علامات
پولی سیتھیمیا ویرا اکثر علامات کا سبب نہیں بنتا، چاہے یہ برسوں تک برقرار رہے۔ اس سے پولیٹیسیمیا ویرا والا شخص اپنی بیماری سے لاعلم رہ گیا، جب تک کہ اس نے دیگر حالات کی جانچ کے لیے خون کے ٹیسٹ نہیں کرائے۔
کچھ مریضوں میں، پولیٹیسیمیا ویرا چکر آنا، سر درد، دھندلا ہوا نقطہ نظر، اور تھکاوٹ کا سبب بن سکتا ہے۔ پولیٹیسیمیا ویرا کے لیے مخصوص دیگر علامات میں شامل ہو سکتے ہیں:
- خارش، خاص طور پر گرم غسل کے بعد
- سرخی مائل جلد، خاص طور پر چہرے، ہاتھوں اور پیروں پر
- خارش (جلد پر خارش)
- جوڑوں کا درد اور سوجن، خاص طور پر پیر کے بڑے حصے میں
- خون بہنا، جیسے ناک سے خون بہنا یا مسوڑھوں سے خون بہنا
- سختی، ٹنگلنگ، کمزوری، یا ہاتھوں یا پیروں میں درد
- سانس کی قلت، خاص طور پر لیٹتے وقت
- پھولنے، اپھارہ، پیٹ میں درد، اور تکلیف کا احساس، خاص طور پر کھانے کے بعد، ایک بڑھی ہوئی تلی کی وجہ سے
ڈاکٹر کے پاس کب جانا ہے۔
مندرجہ بالا علامات ظاہر ہونے پر فوری طور پر ڈاکٹر سے رجوع کریں، خاص طور پر اگر علامات بہتر نہ ہوں۔ ابتدائی معائنہ اور علاج آپ کو سنگین پیچیدگیوں سے روک سکتا ہے، جیسے دل کا دورہ، فالج، پلمونری ایمبولزم، اور گہری رگ تھرومبوسس۔
پولی سیتھیمیا ویرا کی تشخیص
ڈاکٹر مریض کی علامات کے بارے میں پوچھے گا اور جسمانی معائنہ کرے گا۔ اس کے بعد، ڈاکٹر اس صورت میں اضافی امتحانات کرے گا:
خون کی مکمل گنتی
مریض کے خون کی مکمل گنتی ظاہر کرے گی:
- خون کے سرخ خلیوں کی تعداد میں اضافہ کے ساتھ پلیٹلیٹس اور سفید خون کے خلیوں کی تعداد میں اضافہ
- ہیماٹوکریٹ میں اضافہ، جو خون کے سرخ خلیات کا خون کے حجم میں فیصد تناسب ہے۔
- ہیموگلوبن کی سطح میں اضافہ، جو خون کے سرخ خلیوں میں آئرن سے بھرپور پروٹین ہے۔
- erythropoietin کی سطح میں کمی، ایک ہارمون جو ہڈیوں کے گودے کے خلیوں کو خون کے سرخ خلیات پیدا کرنے کے لیے متحرک کرتا ہے۔
جینیاتی ٹیسٹ
جینیاتی جانچ مریض کے خون کا نمونہ لے کر کی جاتی ہے۔ اس کے بعد خون کے اس نمونے کی جانچ پڑتال کی جاتی ہے تاکہ JAK2 جین میں تغیرات کا پتہ لگایا جا سکے۔
بون میرو بائیوپسی
ایک بون میرو بایپسی پولیٹیسیمیا ویرا کی تشخیص کی تصدیق میں مدد کر سکتی ہے۔ بون میرو بائیوپسی لیبارٹری میں جانچ کے لیے بون میرو فلوئڈ کا نمونہ لے کر کی جاتی ہے۔
پیٹ کا الٹراساؤنڈ
پیٹ کا الٹراساؤنڈ بھی کیا جا سکتا ہے تاکہ پتہ چل سکے کہ گردوں میں کوئی مسئلہ ہے یا نہیں۔
پولی سیتھیمیا ویرا کا علاج
پولی سیتھیمیا ویرا کے علاج کا مقصد علامات کو دور کرنا، خون کے سرخ خلیوں کی تعداد کو کم کرنا اور پیچیدگیوں کو روکنا ہے۔
علامات کو دور کرنے کے لیے، آپ کا ڈاکٹر آپ کے ہاتھوں اور پیروں میں جلن کو کم کرنے اور خون کے جمنے کے خطرے کو کم کرنے کے لیے کم خوراک والی اسپرین تجویز کرے گا۔ دریں اثنا، خارش کو دور کرنے کے لئے، ڈاکٹر اینٹی ہسٹامائن دوائیں تجویز کرے گا۔
خون کے سرخ خلیات کی تعداد کو کم کرنے کے لیے ڈاکٹر درج ذیل طریقے استعمال کر سکتے ہیں۔
- سرنج کا استعمال کرتے ہوئے رگ کے ذریعے خون نکالیں (فلیبوٹومی)
- بون میرو کی خون کے خلیات بنانے کی صلاحیت کو دبانے کے لیے دوائیں تجویز کرنا، جیسے کہ انٹرفیرون الفا-2 بی اور ہائیڈروکسیوریا
- کینسر کے خلیات کو تباہ کرنے کے لیے دوائیں دیں، جیسے ruxolitinib اور busulfan
ڈاکٹر سے علاج میں مدد کے لیے، پولی سیتھیمیا ویرا والے لوگ درج ذیل آسان اقدامات کر سکتے ہیں:
- اعتدال پسندی والی ورزش باقاعدگی سے کریں، جیسے کہ ٹانگیں پھیلانا یا چلنا۔
- کم ہوا کے دباؤ والے ماحول سے پرہیز کریں، جیسے پہاڑ یا اونچی جگہیں۔
- ایسے کپڑے استعمال کریں جو سرد موسم میں جسم کو گرم کر سکیں، گرم موسم میں سورج کی روشنی سے بچیں، اور بہت زیادہ پانی پائیں۔
- ٹھنڈا شاور لیں اور جلد پر باقاعدگی سے موئسچرائزر لگائیں۔ گرم غسل، سونا اور خارش والی جلد سے پرہیز کریں۔
- اپنے ہاتھوں اور پیروں کو باقاعدگی سے چیک کریں اور اگر آپ کو ان جگہوں پر زخم ہیں تو فوراً اپنے ڈاکٹر کو بتائیں۔
- تمباکو نوشی بند کرو.
واضح رہے کہ پولیٹیسیمیا ویرا کا علاج نہیں ہو سکتا۔ مندرجہ بالا علاج کے طریقوں کا مقصد صرف علامات کو دور کرنا اور پیچیدگیوں کو روکنا ہے۔
پولیسیتھیمیا ویرا کی پیچیدگیاں
پولی سیتھیمیا ویرا میں خون کے سرخ خلیوں کی تعداد میں اضافہ خون کو گاڑھا کرنے اور خون کے لوتھڑے بننے کا سبب بنے گا۔ یہ حالت فالج، ہارٹ اٹیک کا خطرہ بڑھا سکتی ہے، رگوں کی گہرائی میں انجماد خون (DVT)، بڈ چیاری سنڈروم، یا پلمونری امبولزم۔
اس کے علاوہ، پولی سیتھیمیا ویرا پیچیدگیوں اور دیگر بیماریوں کا خطرہ بھی بڑھا سکتا ہے، جیسے:
- گٹھیا
- معدہ کا السر
- تلی کی توسیع
- دیگر خون کے کینسر، جیسے کہ myelofibrosis یا شدید myeloid لیوکیمیا (AML)
پولی سیتھیمیا ویرا کی روک تھام
پولی سیسٹیمیا ویرا جین کی تبدیلی کی وجہ سے ہوتا ہے، اس لیے اس حالت کو روکا نہیں جا سکتا۔ تاہم، پولیٹیسیمیا ویرا کے شکار افراد طویل عمر پا سکتے ہیں اگر وہ علاج سے گزرتے ہیں اور ان کی حالت کا باقاعدگی سے معائنہ کیا جاتا ہے۔
پولیٹیسیمیا ویرا کے مریض جن کا علاج ہوتا ہے وہ کئی دہائیوں تک زندہ رہ سکتے ہیں۔ اس کے برعکس، اگر علاج نہ کیا جائے تو، پولیٹیسیمیا ویرا والے لوگوں کی زندگی کی توقع صرف 2 سال سے کم ہوتی ہے۔