Pemphigus - علامات، وجوہات اور علاج

Pemphigus یا pemphigus vulgaris جلد کا ایک سنگین عارضہ ہے جس کی خصوصیت جلد پر، منہ، ناک، گلے اور جننانگوں کے اندر چھالوں سے ہوتی ہے۔ چھالے آسانی سے ٹوٹ جاتے ہیں اور ایسے نشان چھوڑ جاتے ہیں جو انفیکشن کا شکار ہوتے ہیں۔

Pemphigus ایک نایاب بیماری ہے، لیکن اگر علاج نہ کیا جائے تو موت واقع ہو سکتی ہے۔ Pemphigus 50-60 سال کی عمر کے لوگوں میں زیادہ عام ہے، حالانکہ یہ کسی بھی عمر میں ہو سکتا ہے۔ یاد رکھیں کہ یہ جلد کی بیماری متعدی نہیں ہے۔

Pemphigus کی وجوہات

پیمفیگس والے لوگوں میں، مدافعتی نظام اینٹی باڈیز پیدا کرتا ہے جو جلد اور جسم کی دوسری تہوں میں صحت مند خلیوں کے خلاف ہو جاتا ہے۔ اس حالت کو آٹو امیون کہا جاتا ہے۔ عام طور پر، اینٹی باڈیز نقصان دہ جانداروں، جیسے وائرس یا بیکٹیریا پر حملہ کرنے کے لیے کام کرتی ہیں۔

یہ معلوم نہیں ہے کہ اس کی وجہ کیا ہے، لیکن یہ شبہ ہے کہ پیمفیگس منشیات کے استعمال سے شروع ہوتا ہے، جیسے:

  • Rifampicin.
  • اینٹی بائیوٹکس، جیسے سیفالوسپورنز۔
  • غیر سٹیرایڈیل اینٹی سوزش والی دوائیں (NSAIDs)۔
  • ہائی بلڈ گروپ ACEروکنے والا، مثال کے طور پر captopril.

دوسرے عوامل جن کے بارے میں سوچا جاتا ہے کہ وہ پیمفیگس کو متحرک کرتے ہیں وہ ہیں:

  • تناؤ
  • UV کی نمائش۔
  • جلتا ہے۔
  • انفیکشن.
  • عمر
  • دیگر آٹومیمون بیماریوں میں مبتلا ہیں، خاص طور پر myasthenia gravis اورthymoma

پیمفگس کی علامات

پیمفیگس کی علامات جلد پر چھالے ہیں جو پھٹنے کا خطرہ رکھتے ہیں جس سے کرسٹی زخم رہ جاتے ہیں۔ چھالے دردناک ہوسکتے ہیں، لیکن خارش نہیں ہوتی۔ یہ دوسری طرف بھی ہوسکتا ہے، خارش، لیکن تکلیف دہ نہیں۔ چھالے درج ذیل علاقوں میں ظاہر ہو سکتے ہیں۔

  • کندھے.
  • سینہ۔
  • پیچھے.
  • آنکھوں، ناک، منہ، گلے، پھیپھڑوں اور جنسی اعضاء کے اندر۔

چھالے چھوٹے ظاہر ہو سکتے ہیں، پھر آہستہ آہستہ بڑے ہو سکتے ہیں۔ وقت گزرنے کے ساتھ، چھالے بڑھ جائیں گے اور چہرے، کھوپڑی اور پورے جسم کو ڈھانپیں گے۔

منہ میں چھالوں کی موجودگی کھانے، پینے یا دانت صاف کرتے وقت جلن کا باعث بن سکتی ہے۔ گلے میں چھالوں کی وجہ سے مریض کی آواز بھی کھردری ہو سکتی ہے۔

پیمفگس کی تشخیص

بہت سے حالات جلد پر چھالوں کا سبب بن سکتے ہیں۔ لہذا، ڈاکٹر pemphigus کی صحیح تشخیص کرنے کے لیے معائنہ کرے گا، بشمول:

  • خون کے ٹیسٹ. خون کے ٹیسٹ اینٹی باڈیز کا پتہ لگانے کے لیے کیے جاتے ہیں جو پیمفیگس کا سبب بنتے ہیں۔
  • بایپسی. ماہر امراض جلد ایک خوردبین کے نیچے جانچ کے لیے چھالے سے جلد کے ٹشو کا نمونہ لے گا۔
  • اینڈوسکوپی۔پیمفیگس کے مریضوں میں، ڈاکٹر گلے میں زخم کو دیکھنے کے لیے ایک مشاہدہ یا اینڈوسکوپ کرے گا۔

پیمفگس کا علاج

پیمفیگس کے علاج کا مقصد علامات کو دور کرنا اور پیچیدگیوں کو روکنا ہے۔ زیادہ موثر ہونے کے لیے، علاج جلد از جلد شروع کیا جانا چاہیے۔ علاج منشیات یا خصوصی اقدامات سے کیا جا سکتا ہے۔ منشیات کے استعمال کی وجہ سے ہونے والے ہلکے پیمفیگس میں، دوا بند ہونے کے بعد چھالے خود ہی ٹھیک ہو سکتے ہیں۔

pemphigus کے علاج کے لیے، ڈاکٹر کئی قسم کی دوائیں دے سکتے ہیں۔ شدت کے لحاظ سے دوا اکیلے یا دوسری دوائیوں کے ساتھ مل کر دی جا سکتی ہے۔ کچھ قسم کی دوائیں جو عام طور پر پیمفیگس کے معاملات میں استعمال ہوتی ہیں وہ ہیں:

  • Cortosteroids.ہلکے پیمفیگس کے علاج کے لیے آپ کا ڈاکٹر آپ کو کورٹیکوسٹیرائیڈ کریم دے گا۔ دریں اثنا، شدید pemphigus کے لیے، corticosteroid گولیاں دی جائیں گی، جیسے: methylprednisolone. ابتدائی طور پر، ڈاکٹر نئے چھالوں کو بننے سے روکنے کے لیے corticosteroids کی زیادہ مقداریں دے گا۔ اس بات کی تصدیق کے بعد کہ نئے چھالے اب نہیں بن رہے ہیں، خوراک کو بتدریج کم کیا جائے گا تاکہ ضمنی اثرات کے خطرے کو کم کیا جا سکے۔
  • وہ دوائیں جو مدافعتی نظام کو دباتی ہیں (امیونوسوپریسی ادویات)۔مائکوفینولٹ موفٹیل, azathioprine, اور cyclophosphamide مدافعتی نظام کو صحت مند خلیوں پر حملہ کرنے سے روکنے میں مدد مل سکتی ہے۔
  • آرituximab.Rituximab انجیکشن کے ذریعہ دیا جاتا ہے جب دوسری دوائیں غیر موثر ہوں یا مریض کو سنگین ضمنی اثرات کا باعث بنیں۔
  • انجکشن، شامل کرناایکامیونوگلوبلینز. امیونوگلوبلین انجیکشن کا مقصد کمزور مدافعتی نظام والے مریضوں میں انفیکشن کی شدت کو کم کرنا یا روکنا ہے۔ امیونوگلوبلین اینٹی باڈیز کو بھی بے اثر کر سکتے ہیں جو صحت مند خلیوں کے خلاف ہو جاتے ہیں۔
  • اینٹی وائرل، اینٹی بائیوٹک اور اینٹی فنگل ادویات۔ یہ ادویات چھالوں کی وجہ سے ہونے والے انفیکشن کی روک تھام اور علاج کے لیے دی جاتی ہیں۔

شدید پیمفیگس میں، ڈاکٹر مریض کے خون (بلڈ پلازما) میں سے سیال کو ہٹا دے گا اور اسے عطیہ دہندگان کے خصوصی سیال یا صحت مند خون کے پلازما سے بدل دے گا۔ اس عمل کو پلازما فیریسس کہتے ہیں۔ پلازما فیریسس کا مقصد اینٹی باڈیز کو ہٹانا ہے جو مریض کے خون سے پیمفیگس کا سبب بنتے ہیں۔

اگر جلد پر چھالے بڑے پیمانے پر پھیل گئے ہیں، تو مریض کو ہسپتال میں داخل ہونا چاہیے۔ دیئے گئے علاج کے اقدامات وہی ہیں جیسے سنگین جلنے کی صورتوں میں، بشمول:

  • اگر منہ میں شدید چھالے ہوں تو IV کے ذریعے غذائیت فراہم کریں۔
  • جسم کے کھوئے ہوئے سیالوں کو تبدیل کرنے کے لیے IV کے ذریعے متبادل سیال فراہم کریں۔
  • انفیکشن کو روکنے کے لیے زخم کو صاف کریں اور اسے جراثیم سے پاک پٹی سے ڈھانپ دیں۔

شفا یابی کے عمل میں مدد کے لیے، زخم کے علاج میں ڈاکٹر کی ہدایات پر عمل کریں۔ زخم کی مناسب دیکھ بھال انفیکشن اور داغ کے بافتوں کی تشکیل کو روک سکتی ہے۔ جلد کی صفائی کرتے وقت اسے آہستہ سے کریں اور اس کے بعد ہلکا صابن اور موئسچرائزر استعمال کریں۔

مسالیدار کھانے سے پرہیز کریں جو منہ میں چھالوں کو بڑھا سکتے ہیں۔ اگر آپ کے منہ میں چھالے آپ کے لیے دانت صاف کرنا مشکل بنا دیتے ہیں تو اپنے دانتوں کے ڈاکٹر سے اپنے منہ کو صاف اور صحت مند رکھنے کے طریقوں کے بارے میں پوچھیں۔

مندرجہ بالا مختلف طریقوں کے علاوہ، جلد پر سورج کی نمائش کو بھی محدود کریں، کیونکہ الٹرا وایلیٹ شعاعیں نئے چھالوں کی ظاہری شکل کو متحرک کرسکتی ہیں۔

پیمفیگس کی پیچیدگیاں

کھلے چھالے، بیکٹیریل انفیکشن کے لیے حساس۔ انفیکشن کی خصوصیات جلد پر درد اور جلن، چھالوں پر سبز یا پیلے رنگ کی پیپ کا اخراج، اور چھالوں کے گرد وسیع پیمانے پر لالی ہو سکتی ہے۔ یہ بیکٹیریا خون کے دھارے میں پھیل سکتے ہیں اور سیپسس نامی خطرناک حالت کا سبب بن سکتے ہیں۔

corticosteroids اور immunosuppressive دوائیوں کے طویل مدتی استعمال سے دیگر پیچیدگیاں پیدا ہو سکتی ہیں، یعنی:

  • بچوں کی نشوونما میں کمی۔
  • ہارمون کی خرابی.
  • آسٹیوپوروسس.
  • کینسر ہوتا ہے، جیسے لیمفوما۔